מתוך ההרצאות -
- יש מספר תרופות בדרך בשלבים שונים של פיתוח
- פעילות גופנית חשובה מאוד ומומלצת לחולים - כמובן תוך פיקוח רפואי ובתנאי שהחולה מטופל גם בתרופות והוא יציב. ההמלצה היא על התעמלות עם חמצן. יש להתאמן רק ב 50% מיכולת מקסימאלית, ולהמנע מהתשה!!
- דיברו על צינטור לב ימני בזמן מאמץ על אופניים (עדיין לא בדיקה כ"כ מקובלת ולא נראה לי שעושים בארץ)
- צריך לשים לב לתגובות בין תרופתיות אצל חולים שמטופלים בילד"ר ובמיוחד אצל חולים שנוטלים קומדין.
* בוזנטאן, אמברסיקטן וסיטסקטאן - כולם מורידים יעילות גלולות נגד הריון. לשים לב! (כמה שידוע לי הרי גלולות נגד הריון מאוד לא מומלצות כשיש PH ולכן מעט מאוד נשים חולות נוטלות אותן).
* את 3 התרופות הללו אסור לקחת בהריון.
* יש בעייה עם בצקת בעיקר כשנוטלים אמברסיקטן - אבל אפשר לפתור את זה עם תרופות משתנות.
*כאשר נוטלים סיטקסנטאן - יש להוריד את מינון הקומדין!!!
- לגבי ויאגרה - מתברר שברוב הפרמטרים שנבדקו - כמות של 20 מ"ג היתה יעילה כמו 40 ו 80 מ"ג (וכנראה זו הסיבה שהיום נותנים מינונים יחסית נמוכים של סילדנפיל).
- בחירת בתרופה הראשונית לחולה חדש עם PH - היא מורכבת ותלוייה בהרבה פרמטרים. ולכן זה משתנה מחולה לחולה.
- בד"כ אם יש החמרה במחלה - אז נטיית הרופאים היא הוספת תרופה נוספת מקבוצה אחרת (ולא כ"כ החלפת התרופה). אבל כמובן שכל מקרה לגופו.
- המליצו שאנשים שחולים ברקמות חיבור - יש לבדוק אצלם לגבי PH. (אבל לנו כעמותה אין כ"כ גישה לאנשים אלה....)
יתר ההרצאות היו יותר רפואיות ונכנסו לפרטים מקצועיים שחשובים בעיקר לרופאים.
למשל-
- שינוי הקלסיפיקציות של המחלה. (אין יותר לחץ ריאתי ראשוני ומשני - אלא הגדרות אחרות (famikial, associated with.... idiopathy,)
וגם אותם כבר הספיקו לשנות בשנת 2008.
- מנגנונים מולקולרים של המחלה. הוצגו עבודות מחקריות שונות. (בדומה לתחום בו התעסקתי בעבר....)
- מחקרים בילד"ר בחיות מעבדה.
- גנטיקה של המחלה - עם פירוט של מוטציות ספציפיות בגנים. מצאו מספר גנים שמעורבים במחלה (וכנראה שיש עוד ועדיין לא התגלו...) כנראה שכשהמחלה היא משפחתית - אז האיבחון נעשה בד"כ בגיל מוקדם יותר והמחלה בד"כ חמורה יותר (ולא הייתי מפרסמת נתון כזה בקרב חולים!!!!)
- איבחון לא פולשני - מדדים שאפשר לבדוק בבדיקות דם. אולי יאפשר בעתיד גם את אבחון המחלה וסביר להניח שיאפשר לעקוב אחר המלה (שיפור/החמרה). זה דווקא מעניין מאוד את החולים - אבל כל עוד זה לא נעשה בפועל וכל עוד יש חילוקי דיעות לגבי המידע שבדיקות אלה נותנות - אז אין מה להפיץ בקרב החולים.
- אקו לב בזמן מאמץ - בדיקה שתופסת תאוצה בעולם. אבל מכיון שאצל כל אדם (גם בריא) הלחץ בעורק הריאה עולה במאמץ - אז צריך להגדיר מהו המספר שמעליו זה נחשב ללחץ ריאתי (לא בטוח שלחץ של 40 הוא הסף הנכון)
- דיברו על ילד"ר בעקבות סקלרודרמה - וטענו שאצל חולה סקלרודרמה שיש לו PH - ה PH בד"כ יותר חמור. (גם את זה לא הייתי מפרסמת בקרב חולים....)
- גם לגבי חולי COPD שמפתחים PH- סבירות גבוהה למוות. (לא הייתי מפרסמת גם את זה...)
- הריונות וילד"ר - יש מקרים בהם היו הצלחות, אבל לאור המקרה המצער של רחלי - גם לזה לא צריך לתת במה נרחבת מדי.
- דיברו על התרופות השונות הקיימות בשוק והראו נתונים קליניים של שיפור אצל חולים המטופלים בתרופות אלה.
- הראו מחקרים קלינים על שילובי תרופות. ברוב המקרים תוצאות יפות.
בקבוצה של חולים חמורים שהלכו פחות מ 325 מ' ב 6 דקות הליכה בתחילת המחקר - לא ראו אצלם שיפור בהליכה - אבל ראו שיפור ניכר באחוזי התמותה כשהשתמשו בשילובי תרופות.
יש לזכור שכל המחקרים האלה נעשו בתווך קצר יחסית ועדיין אין מעקבים לטווח ארוך (של שנים רבות - ואת זה יהיה רק בעתיד)
- הראו קריטריונים רפואיים לטיפול בתרופה יחידה ומתי יש לנסות שילובי תרופות.
- דיברו על טיפול באי ספיקת לב ימנית אצל חולים עם ילד"ר. (ברמה של תרופות שנותנים בטיפול נמרץ).
- הראו מנגנונים שונים של ראקציות כימיות שמעורבות ב PH - ואת המיקום האפשרי של תרופות פוטנציאליות עתידיות. (כמובן בעתיד מאוד רחוק....)
