העמותה הישראלית ליתר לחץ דם ריאתי

מידע רפואי

 

תוכן עניינים:

יתר לחץ דם ריאתי בתמונות ( באנגלית)

הקדמה אודות יתר לחץ דם (יל"ד) ריאתי

הבעיות הבסיסיות של יל"ד ריאתי

הסימפטומים האופיינים ל-יל"ד ריאתי

הגורמים ל-יל"ד ריאתי

בדיקות לאבחון יל"ד ריאתי

צינתור לב ימני

הטיפול ב-יל"ד ריאתי

ממה צריכים להימנע חולי יל"ד ריאתי

קישורים לאתרים נוספים
 

הקדמה אודות יתר לחץ דם (יל"ד) ריאתי

כלי הדם בריאה מביאים דם מן הלב דרך העורק הריאתי הראשי ומתפצלים לנימי הריאות שם הם קולטים חמצן וחוזרים בורידי הריאה ללב ומשם לכל חלקי הגוף. יתר לחץ דם ריאתי הוא מצב בו קיים לחץ גבוה בכלי הדם בתוך הריאות. במצב זה הלב מתקשה להזרים את הדם במערכת הריאתית. מצב זה יכול להיגרם מסיבות רבות וקשה לאבחן אותו מפני שהסימנים הקיימים לפני שהמצב מדרדר הינם מעורפלים ויכולים להיגרם מסיבות רבות.

מחלת יתר לחץ דם ריאתי ראשוני (Primary Pulmonary Hypertension : או בקיצור PPH) היא מחלה שסיבתה אינה ידועה. מחלה זו היא מחלה נדירה (בארה"ב מתגלים פחות מאלף חולים חדשים כל שנה), המופיעה אצל אנשים צעירים בגיל ממוצע של 30 שנה ושכיחה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.
יל" ד ריאתי משני Secondary Pulmonary Hypertension)) הוא מצב בו קיים יתר לחץ דם ריאתי שמקורו בבעיה אחרת (בדרך כלל בלב או בריאות). מחלה זו הינה נפוצה יותר מאשר יל"ד ריאתי ראשוני .

בתוך הריאות ישנם כלי דם קטנים שנקראים קפילרות. הצד הפנימי של כל קפילרה מרופד בשכבה של תאי אנדותל שתפקידם הוא למנוע זרימה של דם אל מחוץ לכלי הדם. הצד החיצוני של כל קפילרה מכוסה בתאי שריר חלק המאפשרים את התרחבותם והתכווצותם של כלי הדם בהתאם לכמות הדם הזורמת בהם.

ב-יל"ד ריאתי, חלק מתאי האנדותל המרפדים את הקפילרות נחלשים ומתרחבים. כתוצאה מהתרחבות זו, החלל הפנימי של הקפילרות קטן וכמות הדם שיכולה לזרום בתוכם קטנה אף היא. בנוסף תיתכן זליגה של דם אל מחוץ לקפילרות.

תאי השריר החלק שמכסים את הקפילרות מתכווצים ומהדקים את הקפילרות, וגורמים לעליה בלחץ הדם בתוכם (אפשר לדמות מצב זה לסחיטה של ספוג המוחזק ביד).  עליית לחץ דם זו גורמת למאמץ רב יותר של הלב לשאוב דם דרכם. כאשר התהליך מתרחש בהרבה קפילרות, זרימת הדם בין הלב לריאות יורדת.
החדר הימני של הלב (אשר דוחף דם לריאות) נאלץ לעבוד קשה יותר כדי להתגבר על ההתנגדות הריאתית.

החדר הימני של הלב אינו יכול לעבוד ביתר עומס לאורך זמן רב, ולבסוף נפגע. וללא טיפול עלולים להגיע למצב של אי ספיקת לב.

כאשר הסימפטומים מחמירים, החולה יופנה לבדיקת אקו-לב (למעשה בדיקה במכשיר אולטרה-סאונד מיוחד) שמאפשרת לאתר את מצב יתר לחץ הדם הריאתי.

 

הבעיות הבסיסיות של יל"ד ריאתי

ישנם מספר בעיות עיקריות:

התכווצות כלי דם : הקפילרות בריאות מתכווצות (נעשות צרות יותר ומהודקות) ומקשות על הלב להזרים דם דרכם.

חוסר חמצן : זרימת דם מופחתת דרך הריאות גורמת למחסור בחמצן (מצב הקרוי היפוקסמיה). זו הסיבה שתוספת חמצן (מחולל חמצן, חמצן נוזלי, וכו), מקילה על הנשימה.

עיצוב מחדש (remodeling) : קיים תהליך של שינוי המבנה של כלי הדם בריאות (תהליך המכונה remodeling). חלק מתאי האנדותל (בצד הפנימי) נחלשים ומתרחבים ותאי השריר החלק (בצד החיצוני) מתכווצים. שינוי זה מקטין את החלל הפנימי שבו זורם הדם, ופוגע בתפקודם של התאים הללו (לתאים אלה ישנם תפקידים נוספים).

קרישי דם : חולי יל"ד ריאתי עלולים לפתח קרישי דם כרוניים שעלולים לחסום כלי דם קטנים בריאות.

אי ספיקת לב (כשל לבבי) : החדר הימני של הלב עובד קשה מידי על מנת להזרים דם לכלי הדם המכווצים שבריאות. בנוסף, זרימת הדם החלשה יותר דרך הריאות מפחיתה את כמות הדם שחוזרת אל הצד השמאלי של הלב. במצב חמור עלול להתפתח גם אי ספיקה של הצד השמאלי של הלב.

כל הבעיות הללו מתווספים לפעולת הלב המאומצת וקשיי הנשימה.

 

הסימפטומים האופיינים ל-יל"ד ריאתי

 קוצר נשימה

 עייפות

 בצקת ברגליים

 חולשה כללית

 דופק מואץ

 תחושה של בטן מלאה (עקב הגדלת הכבד)

 כאבים בחזה

 שיעול

 סחרחורת

 עילפון או מצב של כמעט התעלפות

 כיחלון של קצות האצבעות ו/או השפתיים

 בחילות

 איבוד התיאבון

 קול צרוד

 

הגורמים ל-יל"ד ריאתי

יל"ד ריאתי ראשוני (PPH)

הגורמים ליל"ד ריאתי ראשוני אינו ידוע, תיתכן מעורבות גנטית או גנטית חלקית : ולעיתים מוצאים מספר חולים בני אותה משפחה. המחלה מתפרצת בעקבות זרז (trigger) כלשהו שיכול להיות שימוש בסוג מסוים של מדכאי תיאבון, סמי מרץ, שאיפה של ממיסים שונים, שמן מזוהם שהשתמשו בו לבישול או טריפטופן (סוג של חומצה אמינית).

יל"ד ריאתי משני

קיימים גורמים רבים ליל"ד ריאתי משני, ביניהם: תסחיפי ריאה כרוניים, COPD chronic obstructive) pulmonary disease), CHF (congestive heart failure), מחלות מסתמים בלב, מומים מולדים במערכת לב-ריאה כמו VSD (ventricular septal defect), חומרים רעילים, גידולים ממאירים (סרטן), מחלת האיידס (כשל חיסוני נרכש), מצבים מסוימים של לחץ דם גבוה, מומי קולגן כגון לופוס, סקלרודרמה, דלקת פרקים שגרונית (congestive heart failure ), דלקת בכלי הדם, הפסקות נשימה חמורות בשינה, אמפיזמה, CF (ציסטיק פיברוזיס).

לעיתים מוצאים יותר מגורם אחד אצל החולים הללו.

 

בדיקות לאבחון יל"ד ריאתי

בד"כ בדיקת אקו-לב היא הבדיקה המצביעה על מצב ה- יל"ד הריאתי, כיון שרוב החולים מאובחנים רק לאחר התקדמות המחלה כאשר קיימים כבר סימפטומים משמעותיים.

 לבדיקות לאיבחון יל"ד ריאתי יש מספר מטרות:

1. לאבחן יל"ד ריאתי.

2. לבדוק האם קיימות בעיות אחרות שגורמות ל יל"ד הריאתי. במקרה כזה, טיפול במצב שגורם ל-יל"ד הריאתי ישפר את מצבו או לפחות ימנע את החמרתו.

3. כדי לגלות מהו הטיפול היעיל ביותר (מבין מגוון הטיפולים הקיימים כיום).

 

רשימת הבדיקות:

צילום חזה : יכול להראות הגדלה של החדר הימני או העלייה הימנית של הלב.

א.ק.ג. (אלקטרו קרדיוגרם - EKG ) : יכול להצביע על יל"ד ריאתי.

אקו לב (אקו קרדיוגרם - Echocardiogram) : יכול לתת הערכה של הלחץ בעורק הריאה מתוך מעקב אחר מסתמי הלב. במצב בו היל"ד הריאתי מתקדם ניתן לראות שגודל ותפקוד החדר הימני של הלב אינם תקינים. בדיקה זו נותנת הערכה בלבד. בכדי לאשר קיום יל"ד ריאתי, יש לבצע צינתור.

בדיקת קרישיות הדם (PT ו- PTT) : בדיקה זו מודדת את משך הזמן הדרוש לקרישת הדם. מידע זה מאפשר לקבוע את המינון של מדלל הדם הדרוש למניעת הצטברות קרישי דם בריאות (קומדין).

בדיקת תיפקודי כבד ( Liver function tests) : מחלות כבד עלולות לגרום ל-יל"ד ריאתי. בנוסף, יל"ד ריאתי עלול לגרום לבצקת בכבד ( edema).

בדיקת איידס (HIV) : יל"ד ריאתי יכול להיווצר כתוצאה מסיבוך של מחלת איידס.

בדיקות אוטו-אימוניות : נוגדנים כנגד גרעיני התא (anticardiolipin antibody) קיימים בדם במצב של מחלות אוטו-אימוניות כגון לופוס (זאבת), מחלת כבד כרונית, סקלרודרמה, מחלת רקמת הקולגן (רקמת חיבור). מחלות אלו יכולות לגרום, בין היתר, ליל"ד ריאתי.

בדיקת רמות גזים בדם עורקי : בבדיקה זו נמדדת רמת החמצן בדם עורקי. כיון שהעורק נמצא עמוק יותר מהוריד, לקיחת הדגימה עלולה להכאיב.

בדיקת תפקודי ריאה : סידרה של תבחינים לריאה שנועדו לשלול סיבות אחרות לסימפטומים של החולה.

בדיקת תפקודי בלוטת התריס (נקרא תבחין TSH) : חלק מחולי יל"ד ריאתי סובלים גם מבעיות בתפקוד בלוטת התריס.

בדיקת שינה : נועדה כדי לבדוק הפסקות נשימה במהלך השינה. 20% ואף יותר מחולי יל"ד ריאתי, סובלים מהפסקות נשימה במהלך השינה. תופעה זו עלולה להחמיר את מצב החולה.

סריקת אוורור הריאה : בדיקה זו יכולה להצביע על קרישי דם בריאות שעלולים לגרום ליל"ד ריאתי או להחמיר את המצב.

בדיקת 6 דקות הליכה (6 minute walk) : בבדיקה זו נמדד המרחק אותו עובר החולה במהלך 6 דקות של הליכה. בדיקה זו נותנת מדד למצב התיפקודי של החולה.

TEE (transesophageal echo) : בדיקת אקו דרך הלוע (נעשית לעיתים נדירות בהם דרושה תמונה ברורה יותר).

בדיקת MRI : יכולה להצביע על בעיות קרישי דם.

בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) : יכולה להצביע או לשלול מחלת ריאות הקרויה ILD. זו קבוצה של מחלות ריאה שיכולות לגרום לסימפטומים דמויי יל"ד ריאתי.

צינתור לב ימני : יכול לשלול דלף תוך לבבי ולמדוד באופן מדויק את הלחץ בריאות. במהלך הצינתור בודקים את התגובה למרחיבי כלי דם, ראה פרוט בסעיף הבא.

צינתור לב שמאלי : מבוצעת כאשר קיים ספק לגבי תפקוד הצד השמאלי של הלב או שקיים חשש לבעיה בעורקים הכליליים של הלב.

ביופסיה של הריאות : מבוצעת במהלך צינתור הלב הימני רק כאשר קיים מצב של פיברוזיס או דלקת בכלי הדם (vasculitis) אשר חושבים שיכול להגיב לסטרואידים.

 

צינתור לב ימני

לאחר שאובחן יל"ד ריאתי, בד"כ מבוצע צינתור לב ימני (הקרוי גם תבחין Swan-Ganz cath). הצנתר שבקצהו בלון קטן מוכנס בד"כ דרך וריד הצואר. הבלון מאפשר לצנתר "לצוף" בזרם הדם בוריד לכיוון עורק הריאה.

עורק הריאה מהווה את הדרך הראשית בין הלב והריאות. בעורק זה זורם דם דל בחמצן מהחדר הימני של הלב אל הריאות. בריאות הדם קולט חמצן ומוביל אותו אל הצד השמאלי של הלב (המחזור הקטן), משם מוזרם הדם ליתר חלקי הגוף (המחזור הגדול).

הלחצים בלב ובעורק הריאה נמדדים במהלך הצינתור. הלחץ בעליה הימנית של הלב נמדד כאשר הבלון נסחף לתוך כלי דם קטן שאינו מאפשר מעבר. הבלון חוסם את כלי הדם לחלוטין, כך שהסתעפות של עורק הריאה עוברת "הקפאת תמונה" לזמן קצר מה שמאפשר מדידת הלחצים בעליה הימנית ובעורק הריאה.

מדידות הלחצים עוזרות לרופא להעריך את חומרת המחלה, כיון שיל"ד ריאתי הוא מצב של לחץ גבוה מדי בלב ובריאות. גובה הלחצים חשוב להחלטה על אופן הטיפול. זרימת הדם אל הלב וממנו נמדדים אף הם. לעיתים, זרימת דם שאינה תקינה מעידה על פגם בלב שלא אובחן קודם. במקרה כזה, ניתוח לתיקון הפגם יכול להועיל לשיפור המצב. מדידת תפקוד הלב מאפשרת לרופא לקבוע האם קיים כבר או מתפתח מצב של אי ספיקת לב הדורש טיפול.

במהלך הצינתור מבוצעת גם בדיקה של יעילות פעילותם של מרחיבי כלי דם שונים. תרופות חזקות להרחבת כלי דם, הפועלות לזמן קצר מוחדרות לוריד. במידה והחולה מגיב היטב לאחת התרופות הללו – משמע שהעורקים מתרחבים בתגובה לתרופה וניתן להקל על היל"ד הריאתי בעזרת מרחיב כלי דם זה.

 

טיפול ביל"ד ריאתי

במחלה מורכבת ונדירה כמו יתר לחץ דם ריאתי ישנה חשיבות רבה למרכז הרפואי בו בוחר החולה להיות מטופל, בחירה שיכולה להכריע בין חיים  למוות.

ישנם ארבעה מרכזים הרפואיים אשר במכון הריאה שלהם יש ניסון, ידע והתמחות בטיפול ביתר לחץ דם ריאתי:

 בלינסון

תל-השומר

רמב"ם

הדסה עין כרם

הטיפול ביל"ד ריאתי תלוי בחלקו בגורם ליל"ד הריאתי. הטיפול ביל"ד שנגרם מקרישי דם כרוניים הוא שונה מהטיפול ביל"ד שנגרם מהפסקות נשימה. בכל מקרה, הטיפול תלוי בחומרת המצב. רוב התרופות נועדו על מנת להקל על הסימפטומים.

הטיפול ביל"ד ריאתי מתחיל בניסיון לעצור או להפוך את התנאים שגורמים להחמרה. יל"ד ריאתי שקשור להמטוקריט גבוה : עודף בתאי דם אדומים : יכול להגיב להקזת דם. יל"ד ריאתי שקשור להפסקות נשימה בשינה יכול להשתפר כאשר ישנים עם תוספת חמצן.

חולי יל"ד ריאתי חייבים להקפיד על מספר כללים בסיסיים: אנשים בעלי עודף משקל חייבים להרזות. עישון ושתיית משקאות אלכוהוליים הינם גורמים מזיקים. תוכנית התעמלות המתוכננת ע"י צוות שיקום קרדיולוגי (או פולמנולוגי) יכולה לעזור לגוף לנצל את החמצן שמגיע בצורה יעילה יותר, וכך לשפר את איכות החיים. דיאטה דלת נתרן יכולה להקטין בצקת וכך להקל על הנשימה. לקיחה סדירה של תרופות על פי הוראות הרופאים וללא אלתורים יכולה להאריך ולשפר את החיים.

חומרים משתנים : תרופות אלו משמשות להקלה על בצקת. הרופא מוכרח לעקוב בצורה קפדנית מפני שהסימפטומים שמצביעים על התייבשות עלולים להיגרם מפעולה בלתי סדירה של הלב.

דיאטה דלת נתרן : כאשר לא מקפידים על דיאטה דלת נתרן, התרופות המשתנות המשמשות להקלה על הבצקת לא יעבדו כהלכה.

דיגוקסין : דיגוקסין היא תרופה המשפרת את פעולת השאיבה של הלב ואת תפוקת הלב, ולכן יכולה לשפר את איכות החיים.

חוסמי תעלות סידן : תרופות אלו מרפות ומרחיבות את העורקים ועוזרות למעבר הדם דרך הריאות. הן יכולות להפחית את העוצמה של פעימות הלב. רק חלק מהחולים ירוויחו משימוש בתרופות אלו, כיון שרק חלק קטן מהחולים מגיבים לתרופות אלו.  חולים הנוטלים תרופות אלו צריכים להיזהר מלחץ דם (פריפרי) נמוך מדי. אמנם הבעיה העיקרית היא יל"ד ריאתי אבל העדר סנכרון בין הלחץ בריאות ולחץ הדם הפריפרי, יכול לגרום לבעיות.

מדללי דם : מדללי דם (כגון קומאדין Coumadin ) הן תרופות שמונעות היווצרות קרישי דם, בעיה כרונית אצל חולי יל"ד ריאתי.

חמצן : ירידה ברמת החמצן בדם גורמת להתכווצות כלי הדם הריאתיים ולכן יש לשמור על רמה גבוהה של חמצן : סטורציה של לפחות 90%. לחלק מחולי יל"ד ריאתי יש ירידה בסטורציה במהלך הלילה, ניתן לתקן זאת ע"י אספקת חמצן מבוקרת (בעזרת מחולל חמצן או בלוני חמצן).

בוזנטאן (טראקליר) המיוצר ע"י חברת Actelion : כדור זה חוסם את פעולת ההורמון אנדותלין. בחולי יל"ד ריאתי קיימות רמות גבוהות של אנדותלין, במיוחד בריאות. שימוש בבוזנטאן יכול להפחית את רמת האנדותלין ובכך להוריד את הלחץ בעורקים. נזק לכבד יכול להופיע ב-11% מהחולים המשתמשים בתרופה זו ועל כן יש להקפיד לבצע בדיקות תפקודי כבד באופן שוטף.

פרוסטאציקלינים

פרוסטציקלין הוא חומר המרפה ומרחיב כלי דם באופן ישיר. הוא מעלה את תפוקת הלב, ומפחית את העומס, ובכך הוא משפר את הסימפטומים של ה-יל"ד הריאתי, ומעלה את אורך החיים. הפרוסטציקלין שבתרופות דומה לפרוסטציקלין הטבעי שמיוצר על ידי התאים המרפדים את כלי הדם.

לקבוצה זו של הפרוסטאציקלינים שייכות מספר תרופות: (פלולאן, רמודולין ואיליומדין)

פלולאן (אפופרוסטנול) (Flolan) המיוצר ע"י חברת GlaxoSmithKline – פלולאן היא תרופה הניתנת ישירות לוריד (IV). התרופה פעילה בדם למשך 5 דקות בלבד ולכן, חייבים לקבלה ברציפות במהלך כל שעות היממה, בעזרת משאבה מיוחדת שמתחברת לצנתר היקמן. ההיקמן מחובר לוריד מרכזי ומוכנס לגוף בניתוח. הכנת התרופה והטיפול בצנתר צריכים להעשות באופן סטרילי, על מנת להמנע מזיהומים. לאחר הכנת התרופה יש לשמור אותה בקרור (אבל לא להקפיא!). עלות התרופה יקרה מאוד וכיום התרופה מאושרת בארץ לטיפול בחולי יל"ד ריאתי ראשוני בלבד.

רמודולין (Remodulin או UT-15) המיוצר ע"י חברת United Therapeutics – רמודולין הוא פרוסטאציקלין סינטטי. פעולת התרופה נמשכת כ- 4-6 שעות והיא מוזרקת לגוף מתחת לעור (subcutaneous) בעזרת משאבה מיוחדת, דבר המוריד את הסכנה לזיהומים הקיימת בחיבור לוריד מרכזי (היקמן). יש לשנות את מיקום ההזרקה כל 3 ימים (בד"כ המיקום באזור הבטן). רמודולין מגיע באמפולות מוכנות לשימוש ואינו דורש עירבוב סטרילי. החומר יציב בטמפרטורת החדר ולכן אין צורך בקרור. התרופה אושרה לשימוש ע"י ה- FDA ביולי 2002. החיסרון העיקרי של רמודולין הוא כאבים באזור ההזרקה, שיכולים להיות חמורים.

אילומדין (Ilomedin או Iloprost) המיוצר ע"י חברת Schering : אילומדין הוא פרוסטאציקלין סינטטי. פעולת התרופה נמשכת כ- 2-4 שעות והיא ניתנת באינהלציה (שאיפה בעזרת מכשיר מיוחד), דבר החוסך חיבור לוריד מרכזי או הזרקה תת-עורית. אילומדין מגיע באמפולות ויש למהול אותו. החומר יציב בטמפרטורת החדר ולכן אין צורך בקרור. החיסרון העיקרי של תרופה זו הוא הצורך במספר רב של אינהלציות במשך היום (6-7 פעמים) שכל אחת מהן נמשכת כ-15 דקות.

 

ממה צריכים להימנע חולי יל"ד ריאתי

חולי יל"ד ריאתי צריכים להימנע מכניסה להריון, שהייה בגובה רב (שם רמות חמצן באוויר נמוכות), חוסמי בטא (המשמשים להאטה של קצב הלב), ותרופות אנטי דלקתיות מקבוצת NSAID (שגורמות לצבירת נוזלים).